Immunine 1200 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Uputa o lijeku: Informacije za korisnika

IMMUNINE 1200 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

ljudski koagulacijski faktor IX

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego što počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama
važne podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovo pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom

liječniku ili ljekarniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im štetiti

, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu,

potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To

uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi, vidjeti dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi:

1.

Što je IMMUNINE i za što se koristi?

2.

Što morate znati p

rije nego počnete primjenjivati IMMUNINE?

3.

Kako primjenjivati IMMUNINE?

4.

Moguće nuspojave

5.

Kako čuvati IMMUNINE?

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je IMMUNINE i za što se koristi?

IMMUNINE je koncentrat koagulacijskog faktora IX. On zamjenjuje faktor IX kojega u hemofiliji B
nema ili ne djeluje pravilno. Hemofilija B je spolom

vezani nasljedni poremećaj zgrušavanja

(koagulacije) krvi zbog smanjene razine faktora IX. Posljedice toga su teško krvarenje u zglobove,

mišiće i unutarnje organe, koje mogu nastati spontano ili nakon ozljede ili kirurškog zahvata.
Primjenom lijeka IMMUNINE privremeno se ispravlja pomanjkanje faktora IX te se smanjuje
sklonost krvarenju.

IMMUNINE se koristi za liječenje i profilaksu krvarenja u bolesnika rođenih s hemofilijom B.

IMMUNINE je namijenjen za sve dobne skupine od djece starije od 6 godina života do odraslih.
Nema dovoljno podataka koji bi p

reporučili primjenu lijeka IMMUNINE u djece mlađe od 6 godina

života.

2.

Što morate znati

prije nego počnete primjenjivati IMMUNINE?

Nemojte primjenjivati IMMUNINE:

•

ako ste

alergični

na ljudski koagulacijski faktor IX ili bilo koji drugi sastojak ovog lijeka

(naveden u dijelu 6).

•

ako imate stanje koje se zove

potrošna koagulopatija

(

također poznato kao DIK, diseminirana

intravaskularna koagulacija). To je po život opasno stanje kod kojeg dolazi do pretjeranog
zgrušavanja krvi s izraženim stvaranjem krvnih ugrušaka u krvnim žilama.

•

ako imate stanje koje se zove

hiperfibrinoliza

. Hiperfibrinoliza se javlja kad je zgrušavanje

krvi smanjeno zbog razgradnje fibrina (tvar važna za postupak zgrušavanja).

•

ako znate

da ste alergični na heparin ili ste ikada imali neuobičajeno smanjenje broja krvnih

stanica koje sudjeluju u stvaranju krvnih ugrušaka, što je uzrokovano primjenom heparina
(

heparinom inducirana trombocitopenija).

Nakon odgovarajućeg liječenja ovih stanja, IMMUNINE se smije primijeniti samo u slučaju krvarenja
opasnih po život.

08 - 02 - 2019

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego primijenite IMMUNINE.

Nakon pojave alergijskih reakcija:

Postoji mogućnost, koja je rijetka, da u Vas nastupi teška, iznenadna alergijska reakcija (anafilaktički
šok) na IMMUNINE.
Ako se u Vas pojavi jedan ili više od ovih simptoma,

odmah prekinite infuziju i

bez odgode se

obratite liječniku.

To

mogu biti znakovi anafilaktičkog šoka i zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.

•

crvenilo kože

•

osip

•

pojava

ispupčenja po koži (koprivnjača)

•

svrbež po cijelome tijelu

•

oticanje usana i jezika

•

poteškoće u disanju (dispneja)

•

smanjena sposobnost udisaja i/ili izdisaja zbog suženja dišnih putova (piskanje)

•

stezanje u prsima

•

opće loše stanje

•

omaglica

•

pad krvnog tlaka

•

gubitak svijesti

Kada je potreban nadzor:

•

Vaš liječnik će redovito provoditi krvne pretrage kako bi bio siguran da je Vaša trenutna doza
dovoljna za

dostizanje i održavanje odgovarajuće razine faktora IX.

•

Kako bi se prepoznale moguće komplikacije Vaš liječnik će Vas posebno pratiti

ako primite visoke doze lijeka IMMUNINE

ako ste skloni trombozi. U tom slučaju također ćete primati niže razine faktora IX,
djelatne tvari u lijeku IMMUNINE.

Kada se krvarenje ne može zaustaviti:

•

Ako krvarenje niste uspjeli staviti pod nadzor s lijekom IMMUNINE,

odmah se posavjetujte

sa svojim liječnikom.

Možda su se u Vas pojavili inhibitori faktora IX. Inhibitori faktora IX su

antitijela (inhibitori) koja se nalaze u krvi i koja blokiraju

učinak faktora IX kojeg koristite. To

smanjuje djelotvornost lijeka IMMUNINE u

liječenju krvarenja. Vaš liječnik će obaviti

potrebne testove kako bi se to potvrdilo.

•

Postoji moguća povezanost između pojave inhibitora faktora IX i alergijskih reakcija. Bolesnici
s inhibitorima faktora IX mogu biti izloženi po

većanom riziku od iznenadne i teške alergijske

reakcije (anafilaksija). Stoga se u bolesnika koji razviju alergijsku reakciju moraju obaviti
testovi kako bi se utvrdila eventualna prisutnost inhibitora faktora IX.

Sigurnosne informacije vezane uz prijenos

uzročnika infekcija

Kada se lijekovi proizvode iz ljudske krvi ili plazme, postoje

određene mjere koje su uvedene kako bi

se spriječio prijenos infekcija na bolesnika. One uključuju:

•

oprezan izbor davatelja

krvi i plazme kako bi se osiguralo isključivanje onih koji su pod rizikom

od prijenosa infekcija,

•

testiranje svake donacije plazme i sakupljene plazme na markere virusa/infekcija,

•

uključivanje postupaka u proizvodnju lijekova iz krvi ili plazme koji mogu inaktivirati ili
ukloniti viruse.

Unatoč tim mjerama, primjenom lijekova proizvedenih iz ljudske krvi ili plazme, ne može se u

potpunosti isključiti mogućnost prijenosa infekcije. To se također odnosi na nepoznate ili
novootkrivene viruse ili ostale vrste infekcija.

Poduzete mjere smatra

ju se učinkovitima za viruse s ovojnicom, kao što su virus ljudske

imunodeficijencije (HIV), hepatitis B virus i hepatitis C virus, te za virus hepatitisa A bez ovojnice.

08 - 02 - 2019

Poduzete mjere mogu biti ograničeno učinkovite protiv virusa bez ovojnice poput parvovirusa B19
[virus koji uzrokuje crvenilo kože (infekcijski eritem)].

Infekcija parvovirusom B19 može biti ozbiljna u trudnica (fetalna infekcija) te u pojedinaca s
oslabljenim imunološkim sustavom ili osoba koje imaju neke vrste anemija (npr. anemija srpastih

stanica ili hemolitička anemija).

Ako redovito/ponavljano primate lijekove proizvedene iz ljudske plazme

, liječnik Vam može

preporučiti cijepljenje protiv hepatitisa A i B.

Strogo se preporučuje da se svaki put kada primite dozu lijeka IMMUNINE zabilježi naziv i broj serije
lijeka kako bi se mogla voditi evidencija o primijenjenim brojevima serija.

Djeca

Nema dovoljno podataka koji bi preporučili primjenu lijeka IMMUNINE u djece mlađe od 6 godina
života.

Drugi lijekovi i IMMUNINE

Obavijestite

svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate, ste nedavno uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje

druge lijekove.

Nisu poznate interakcije lijeka IMMUNINE s drugim lijekovima.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Hemofilija B je vrlo rijetka u žena. Stoga do danas nema iskustava s primjenom lijeka IMMUNINE

tijekom trudnoće i dojenja. Također nema iskustva o utjecaju lijeka IMMUNINE na plodnost.

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate trudnoću, obratite se svom

liječniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek. Vaš liječnik će prosuditi smijete li primjenjivati lijek

IMMUNINE tijekom trudnoće i dojenja.

Upravljanje vozilima i strojevima

Nisu uočeni učinci na sposobnost upravljanja vozilima i strojevima.

IMMUNINE sadrži natrijev klorid i natrijev citrat

IMMUNINE 12

00 IU sadrži izračunatu količinu od 41 mg natrija po bočici.

To se mora uzeti u obzir u bolesnika koji su na kontroliranoj prehrani sa smanjenim unosom soli.

3.

Kako primjenjivati IMMUNINE?

Uvijek primijenite ovaj

lijek točno onako kako Vam je rekao Vaš liječnik ili ljekarnik. Provjerite s

Vašim liječnikom ili ljekarnikom ako niste sigurni.

Vaše liječenje mora započeti i pratiti liječnik koji ima iskustvo u liječenju hemofilije B.

Vaš l

iječnik će odrediti odgovarajuću dozu za Vas. Dozu će izračunati sukladno Vašim potrebama.

Obavijestite svog

liječnika ako imate dojam da je učinak lijeka IMMUNINE prejak ili preslab.

Primjena u djece

Nema dovoljno podataka koji bi p

reporučili primjenu lijeka IMMUNINE u djece mlađe od 6 godina

života.

Nadzor od strane liječnika

Vaš liječnik će napraviti potrebne laboratorijske testove u određenim vremenskim razmacima, kako bi
bio siguran da su

količine faktora IX u Vašoj krvi zadovoljavajuće. To je osobito važno ako ćete imati

veći kirurški zahvat ili u slučaju krvarenja opasnih po život.

08 - 02 - 2019

Bolesnici s razvojem inhibitora

Ako

unatoč korištenju odgovarajuće doze, razina faktora IX u Vašoj krvi ne dosegne očekivanu

vrijednost ili ako se krvarenje ne zaustavi, mogu biti prisutni inhibitori faktora IX. Prisutnost

inhibitora će provjeriti Vaš liječnik korištenjem odgovarajućih testova. U slučaju razvoja inhibitora,
mora se kontaktirati specijalizirani centar za hemofiliju.

Ako su se u Vas pojavili inhibitori faktora IX, v

jerojatno ćete trebati veće količine lijeka IMMUNINE

kako bi se krvarenje stavilo pod nadzor. Ako se i

nakon povećanja doze krvarenje ne uspije staviti pod

nadzor, V

aš liječnik će razmotriti zamjenski lijek. Ne smijete povećavati dozu lijeka IMMUNINE za

nadzor krvarenja bez prethodnog savjetovanja sa svojim

liječnikom.

Učestalost primjene

Liječnik će Vam reći koliko često i u kojim vremenskim razmacima trebate primjenjivati lijek
IMMUNINE, uzevši u obzir Vaše potrebe i Vaš odgovor na

liječenje lijekom IMMUNINE.

Način i/ili put primjene

IMMUNINE se primjenjuje

polagano

u venu (intravenski) nakon pripreme otopine s priloženim

otapalom.

IMMUNINE se prije primjene ne smije miješati s drugim lijekovima. To može smanjiti djelotvornost i
sigurnost lijeka.

Strogo slijedite upute koje Vam je preporučio Vaš liječnik.

Brzina primjene ne smije izazivati neugodu, a svakako ne smije biti veća od 2 ml po minuti.

•

Koristite samo priloženi set za primjenu. Ako se koriste setovi za injiciranje od drugih

proizvođača, IMMUNINE se može vezati za unutrašnjost takvih setova, što može dovesti do
pogrešnog doziranja.

•

Ako primate i druge lijekove putem venskog pristupa, Vaš venski pristup

mora

se isprati

prikladnom otopinom, primjerice fiziološkom otopinom,

prije i nakon

primjene lijeka

IMMUNINE.

•

IMMUNINE prašak se smije rekonstituirati u priloženom otapalu tek neposredno prije same
primjene te se otopina mora odmah primijeniti. (Zbog toga što lijek ne sadrži konzervanse.)

•

Otopina za injekciju je bistra do lagano mliječna (opalescentna). Nemojte koristiti otopine koje

su više zamućene ili imaju vidljive čestice.

•

Neiskorišteni otopljeni lijek zbrinite u skladu s propisima.

Rekonstitucija praška za pripremu otopine za injekciju:

Vodite osobito računa da pripremite otopinu u što čišćim odnosno uvjetima što bližim sterilnim!
1.

Zagrijte neotvorenu bočicu s otapalom (sterilizirana voda za injekcije) na sobnu temperaturu (do
najviše +37°C).

2.

Uklonite zaštitne kapice s bočica u kojima su prašak i otapalo (sl. A) te na objema dezinficirajte

gumene čepove.

3.

Uvrtanjem i povlačenjem uklonite zaštitni pokrov s jednog kraja priložene igle za prijenos.

Oslobođeni kraj igle zabodite kroz gumeni čep bočice s otapalom (sl. B i C).

4.

Uklonite zaštitni p

okrov s drugog kraja igle za prijenos pazeći da ne dodirnete oslobođeni kraj.

5.

Bočicu s otapalom na koju je postavljena igla za prijenos okrenite naopako iznad bočice s
praškom te drugi kraj igle za prijenos za

bodite kroz gumeni čep bočice s praškom (sl. D).

Otapalo će zbog vakuuma prijeći u bočicu s praškom.

6.

Nakon što je otapalo u potpunosti prešlo u bočicu s praškom, razdvojite bočice tako da iglu za
prijenos

izvučete iz bočice s praškom (sl. E). Lagano okrećite bočicu s praškom kako biste

ubrzali otapanje.

7.

Nakon potpunog otapanja praška, za

bodite priloženu iglu za odzračivanje (sl. F) kako biste

uklonili pjenu nastalu tijekom otapanja. Na kraju izvadite iglu za odzračivanje.

08 - 02 - 2019

Injekcija/infuzija:

Vodite osobito računa da pripremite otopinu u što čišćim odnosno uvjetima što bližim sterilnim!
1.

Okretanjem i povlačenjem uklonite zaštitni pokrov s priložene filtar igle te je zavrnite na
sterilnu štrcaljku za jednokratnu uporabu. Uvucite otopinu u štrcaljku (sl. G).

2.

Odspojite filtar iglu sa štrcaljke i polagano

injicirajte otopinu u venu (najveća brzina davanja

smije biti 2 ml po minuti

) pomoću priloženog infuzijskog seta (ili priložene igle za jednokratnu

uporabu).

Ako se lijek daje u infuziji, koristite infuzijski set za jednokratnu uporabu s odgovara

jućim filtrom.

sl. A

sl. B

sl. C sl. D sl. E

sl. F sl. G

Trajanje liječenja

Nadomjesno liječenje lijekom IMMUNINE obično je doživotno.

Ako primijenite više lijeka IMMUNINE nego što ste trebali

Obratite se svom

liječniku. Nisu prijavljeni simptomi predoziranja faktorom IX.

Ako ste zaboravili primijeniti IMMUNINE

•

Nemojte primijeniti dvostruku dozu kako biste nadoknadili zaboravljenu dozu.

•

Odmah nastavite sa sljedećom dozom i u redovitim vremenskim razmacima kako Vam je
propisao Vaš

liječnik.

Ako prestanete primjenjivati IMMUNINE

Ne smijete prekinuti uzimati lijek IMMUNINE bez prethodnog odobrenja V

ašeg liječnika.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi drugi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave

iako se one neće razviti

kod svakoga.

Ako se jave navedene

ozbiljne nuspojave morate hitno potražiti savjet liječnika:

•

Nuspojave nepoznate

učestalosti (ne može se procijeniti iz dostupnih podataka):

opasne alergijske reakcije

(anafilaktička reakcija). Ako se u Vas pojavi jedan ili više od ovih

simptoma, odmah prekinite infuziju i bez odgode se obratite liječniku. Budite osobito na oprezu

ako liječnik otkrije inhibitore u Vašoj krvi.

•

crvenilo kože

•

osip

•

pojava ispupčenja po koži (koprivnjača)

•

svrbež po cijelome tijelu

•

oticanje usana i jezika

•

poteškoće u disanju (dispneja)

•

smanjena sposobnost udisaja i/ili izdisaja zbog suženja dišnih putova (piskanje)

08 - 02 - 2019

•

stezanje u prsima

•

opće loše stanje

•

omaglica

•

pad krvnog tlaka

•

gubitak svijesti

•

iznenadna pojava o

ticanja kože ili sluznica, s ili bez poteškoća u gutanju ili disanju

(angioedem).

•

stvaranje krvnih ugrušaka u malim krvnim žilama po cijelom tijelu (diseminirana
intravaskularna koagulacija (DIK))

•

srčani udar (infarkt miokarda)

•

ubrzani otkucaji srca (tahikardija).

•

sniženi krvni tlak (hipotenzija)

•

krvni ugrušci (

tromboembolijski događaji)

•

začepljenje krvnih žila zbog krvnog ugruška (npr. plućna embolija, venska tromboza, arterijska
tromboza, tromboza cerebralne arterije)

•

crvenilo uz osjećaj vrućine

•

smanjena sposobnost udisaja i/ili izdisaja zbog suženja dišnih putova (piskanje)

•

otežano disanje (dispneja)

•

određeni poremećaj bubrega sa simptomima kao što su oticanje kapaka, lica i donjeg dijela nogu

uz povećanje tjelesne težine i gubitka proteina putem mokraće (nefrotski sindrom).

Ako liječnik otkrije inhibitore u Vašoj krvi možete biti pod povećanim rizikom od stanja koje se zove

serumska bolest

(nuspojava nepoznate učestalosti: ne može se procijeniti iz dostupnih podataka). Ako

se u Vas pojavi jedan ili više od ovih simptoma, odmah prekinite infuziju i bez odgode se obratite

liječniku.

•

osip

•

svrbež

•

bol u zglobovima (artralgija), osobito u prstima na ruci i nogama

•

vrućica

•

oticanje limfnih čvorova (limfadenopatija)

•

pad krvnog tlaka (hipotenzija)

•

uvećana slezena (splenomegalija)

Ostale nuspojave

Nuspojave koje se javljaju

manje često (mogu se javiti u manje od 1 na 100 osoba)

•

iritacija u grlu i grlobolja i kašalj (suhi)

•

osip i svrbež (pruritus)

•

vrućica (pireksija)

Nuspojave nepoznate

učestalosti (ne može se procijeniti iz dostupnih podataka)

•

glavobolja

•

nemir

•

trnci

•

osjećaj slabosti (mučnina)

•

povraćanje

•

koprivnjača po cijelom tijelu (urtikarija)

•

zimica

•

reakcije preosjetljivosti

•

pečenje i bockanje na mjestu davanja injekcije

•

letargija

•

crvenilo uz osjećaj vrućine

•

stezanje u prsima

08 - 02 - 2019

Nuspojave navedene u daljnjem

tekstu uočene su kod lijekova iz iste skupine:

abnormalan ili smanjen osjet (parestezija).

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti

liječnika.

Ovo uključuje i svaku moguću

nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog
sustava za prijavu nuspojava: navedenog u

Dodatku V

.

Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati IMMUNINE?

Ovaj lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na naljepnici i kutiji. Rok
valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Čuvati u hladnjaku (2°C

–

8°C). Ne zamrzavati.

Čuvati bočicu u vanjskom pakiranju radi zaštite od svjetlosti.

Unutar navedenog roka valjanosti, IMMUNINE se može čuvati na sobnoj temperaturi (do 25°C)
najdulje do 3 mjeseca.

Na kutiju lijeka potrebno je zabilježiti početak i kraj čuvanja lijeka na sobnoj

temperaturi (do 25°C). IMMUNINE morate upotrijebiti unutar ta tri mjeseca. Ako nakon isteka roka
od 3 mjeseca lijek ne upotrijebite, morate ga zbrinuti u otpad. IMMUNINE ne smijete vratiti u
hladnjak.

Nikada nemojte nikakve

lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako

baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što IMMUNINE sadrži?

Prašak

•

Djelatna tvar je ljudski koagulacijski faktor I

X. 1 bočica s praškom za otopinu za injekciju

sadrži 1200 IU ljudskog koagulacijskog faktora IX.
Nakon otapanja s 10 ml sterilizirane vode za injekcije, 1 ml otopine sadrži približno 120 IU
ljudskog koagulacijskog faktora IX.

•

Drugi sastojci su natrijev klorid i natrijev citrat dihidrat.

Otapalo

•

Sterilizirana voda za injekcije.

Kako IMMUNINE izgleda i sadržaj pakiranja?

IMMUNINE je prašak bijele do svijetlo žute boje za pripremu otopine za injekciju. Nakon otapanja s
priloženim otapalom (sterilizirana

voda za injekcije), otopina je bistra ili lagano mliječna

(opalescentna).

Ako uočite čestice ili promjenu boje ili zamućenje, nemojte koristiti lijek, nego se

obratite nositelju odobrenja.

Veličina pakiranja:

1 x 1200 IU

Svako pakiranje sadrži:

-

1 bočicu IMMUNINE 1200 IU

-

1 bočicu s 10 ml sterilizirane vode za injekcije

-

1 iglu za prijenos

-

1 iglu za od

zračivanje

08 - 02 - 2019

-

1 filtar iglu

-

1 iglu za jednokratnu uporabu

-

1 štrcaljku za jednokratnu uporabu (10 ml)

-

1 set za infuziju

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet

i proizvođač

Nositelj odobrenja

Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-

1221 Beč

Austrija

Proizvođač

Baxter AG
Industriestrasse 67
A-

1221 Beč

Austrija

Predstavnik nositelja odobrenja za Republiku Hrvatsku

AGMAR d.o.o.

Jakuševečka cesta 4b
10 000 Zagreb
Tel.: 01 6610333

Način i mjesto izdavanja lijeka

Lijek se izdaje na recept, u ljekarni.

Ova uputa je zadnji puta revidirana u

veljači 2019.

Drugi izvori informacija

Detaljne informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskim stranicama Agencije za lijekove i
medicinske proizvode na

http://www.halmed.hr

.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim radnicima:

Doziranje i način primjene

Liječenje se mora provoditi pod nadzorom liječnika koji ima iskustvo u liječenju hemofilije.

Doziranje
Doza

i trajanje nadomjesnog liječenja ovise o težini nedostatka faktora IX, mjestu te opsegu krvarenja

kao i o kliničkom stanju bolesnika.

Broj primijenjenih jedinica faktora IX izražava se u internacionalnim jedinicama (engl.

International

Units

) (IU

), koje su u skladu s važećim standardom Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) za

preparate faktora IX. Aktivnost faktora IX u plazmi izražava se u postocima (u odnosu na normalnu

ljudsku plazmu) ili u internacionalnim jedinicama (u odnosu na međunarodni standard za koncentrate
faktora IX u plazmi).
Jedna internacionalna jedinica (IU

) aktivnosti faktora IX jednaka je količini faktora IX u jednom ml

normalne ljudske plazme.

08 - 02 - 2019

Liječenje po potrebi

Izračun potrebne doze faktora IX temelji se na empirijskom nalazu da 1 internacionalna jedinica (IU)
faktora IX po kg tjelesne težine pov

ećava aktivnost faktora IX u plazmi za 1,1% normalne aktivnosti u

bolesnika u dobi od 12 godina i više.

Potrebna doza faktora IX

određuje se korištenjem sljedeće formule:

Potrebne jedinice = tjelesna težina (kg) x željeni porast faktora IX (%) (IU/dl) x 0,9

Količina i učestalost primjene faktora IX uvijek moraju biti usmjerene na kliničku učinkovitost u

svakom pojedinom slučaju. Preparati faktora IX se u rijetkim slučajevima primjenjuju više od jednom
dnevno.
U

slučajevima niže navedenih krvarenja, aktivnost faktora IX ne smije pasti ispod navedene razine

aktivnosti u plazmi (izraženo kao % od normalne razine ili u IU

/dl) u odgovarajućem vremenskom

razdoblju.

Sljedeća tablica može koristiti kao vodič za doziranje kod epizoda krvarenja i u kirurgiji:

Stupanj krvarenja/
Vrsta kirurškog zahvata

Potrebna razina faktora
IX (kao % od normalne
razine) (IU/dl)

Učestalost doziranja (sati)/

Trajanje liječenja (dani)

Krvarenje

Rano

krvarenje u zglobove, mišićno

krvarenje ili krvarenje u usnoj
šupljini

20-40

Ponavljati svaka 24 sata tijekom
najmanje 1 dana, sve dok se
epizoda krvarenja, koja se
manifestira kao bol, ne zaustavi ili

ne dođe do zacjeljenja rane.

Jače krvarenje u zglobove, mišićno
krvarenje ili hematom

30-60

Ponavljati infuziju svaka 24 sata
tijekom 3-4 dana ili više, sve do
prestanka boli i akutne
onesposobljenosti.

Krvarenja opasna po život

60-100

Ponavljati infuziju svakih 8 do 24
sata sve do otklanjanja životne
opasnosti.

Kirurški zahvati

Manji
u

ključujući vađenje zuba

30-60

Svaka 24 sata tijekom najmanje 1
dana, sve do zacjeljenja rane.

Veći kirurški zahvati

80-100

(prije i nakon operacije)

Ponavljati infuziju svakih 8 do 24
sata sve do

odgovarajućeg

zacjeljenja rane, a nakon toga

nastaviti liječenje tijekom
najmanje 7 narednih dana kako bi
se održala aktivnost faktora IX

između 30% i 60%.

Profilaksa

Za profilaksu krvarenja u bolesnika s hemofilijom B,

uobičajene doze su 20 do 40 IU faktora IX/kg

tjelesne težine u razmacima od 3 do 4 dana.

U

nekim slučajevima, osobito u mlađih bolesnika, mogu biti potrebni kraći vremenski razmaci

doziranja ili

veće doze.

08 - 02 - 2019

Tijekom ciklusa

liječenja, savjetuje se redovito određivanje razina faktora IX kako bi se mogla

prilagoditi doza koja se mora primijeniti i

učestalost ponavljanja infuzija. Osobito kod većih kirurških

zahvata, nužno je precizno nadziranje nadomjesnog liječenja analizom koagulacije (aktivnosti faktora
IX u plazmi). Pojedini b

olesnici mogu različito odgovoriti na faktor IX, postizanjem različitih razina

in vivo

obnavljanja (engl.

in vivo recovery

) i

pokazujući različiti poluvijek.

Pedijatrijska populacija

Na temelju dostupnih kliničkih podataka, preporuka o doziranju za pedijatrijske bolesnike može se
dati za bolesnike starije od 12 godina.

U dobnoj skupini od 6 do 12 godina dostupni klinički podaci

nisu dostatni za

davanje preporuka o doziranju.

Nuspojave

Posebne populacije
Primjena lijeka IMMUNINE bila je istražena u pedijatrijskih bolesnika s hemofilijom B. Sigurnost

primjene bila je slična sigurnosti u odraslih koji su primjenjivali IMMUNINE.
Primjena lijeka IMMUNINE bila je istražena u dva opservacijska ispitivanja u djece do 6 godina
života odnosno u bolesnika 0-64 godina s hemofilijom B. Sigurnost primjene u djece do 6 godina bila

je slična u djece iznad 6 godina i u odraslih koji su primjenjivali IMMUNINE.

08 - 02 - 2019