Cerezyme 400j. prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

UPUTSTVO ZA LEK

Cerezyme

, 400 j., prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

imigluceraza

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacije
koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste
znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskoj
sestri. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak
4.

U ovom uputstvu pročitaćete:

1.

Šta je lek Cerezyme i čemu je namenjen

2.

Šta treba da znate pre nego što primite lek Cerezyme

3.

Kako se primenjuje lek Cerezyme

4.

Moguća neželjena dejstva

5.

Kako čuvati lek Cerezyme

6.

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Cerezyme i čemu je namenjen

Lek Cerezyme sadrži aktivnu supstancu imiglucerazu i primenjuje se u lečenju pacijenata sa potvrđenom
dijagnozom Gošeove bolesti tipa 1 ili tipa 3, koji ispoljavaju simptome ove bolesti kao što su: anemija (mali
broj crvenih krvnih zrnaca), sklonost ka krvarenju (zbog malog broja trombocita, koji su vrsta krvnih ćelija),
povećanje slezine ili jetre, ili oboljenje kostiju.

Osobe obolele od Gošeove bolesti imaju nizak nivo enzima nazvanog kisela beta-glukozidaza. Ovaj enzim
pomaže organizmu da kontroliše nivoe glukozilceramida u krvi. Glukozilceramid je supstanca koja se
prirodno nalazi u organizmu, sačinjena od šećera i masti. Kod Gošeove bolesti, nivoi glukozilceramida mogu
biti previše visoki.

Cerezyme je veštački enzim koji se zove imigluceraza i može da zameni prirodni enzim kiselu beta-
glukozidazu, koja nedostaje ili nije dovoljno aktivna kod osoba koje boluju od Gošeove bolesti.

Informacije u ovom Uputstvu primenjuju se kod svih grupa pacijenata, uključujući decu, adolescente, odrasle
i starije pacijente.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Cerezyme

Lek Cerezyme ne smete primati:

Ukoliko ste alergični (preosetljivi) na imiglucerazu ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka

(navedene u odeljku 6).

Upozorenja i mere opreza

Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre nego što primite lek Cerezyme:

Ukoliko ste na terapiji lekom Cerezyme, kod Vas se mogu ispoljiti alergijske reakcije tokom
primene leka ili ubrzo nakon prestanka njegove primene. Ukoliko se kod Vas ispolje takve reakcije,
odmah o tome obavestite Vašeg lekara. Vaš lekar može ispitati da li imate alergijsku reakciju na
imiglucerazu.

Neki pacijenti koji boluju od Gošeove bolesti, imaju visok krvni pritisak u plućima (plućna
hipertenzija). Uzroci mogu biti nepoznati ili to može nastati usled problema sa srcem, plućima ili
jetrom. Ovo se može desiti bilo da su pacijenti na terapiji lekom Cerezyme ili da nisu. Ali, ukoliko
osetite bilo kakav nedostatak daha (otežano disanje), morate to saopštiti Vašem lekaru.

Drugi lekovi i Cerezyme
Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo
koje druge lekove.

Lek Cerezyme se ne sme davati pomešan sa drugim lekovima u istoj infuziji (infuzija kap po kap).

Trudnoća, dojenje i plodnost
Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili
farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.

Preporučuje se oprez prilikom primene leka Cerezyme tokom trudnoće i dojenja.

Lek Cerezyme sadrži natrijum

Ovaj lek sadrži natrijum i primenjuje se u intravenskom rastvoru 0,9% natrijum-hlorida. Ovo treba razmotriti
kod pacijenata koji su na

na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

3. Kako se primenjuje lek Cerezyme

Upustva za pravilnu upotrebu

Cerezyme se daje kao infuzija kap po kap u venu (intravenska infuzija).
Lek Cerezyme, prašak za koncentrat za rastvor za infuziju, se pre primene meša sa sterilnom vodom.

Cerezyme se primenjuje pod nadzorom lekara sa iskustvom u lečenju Gošeove bolesti. Vaš lekar može
predložiti da infuziju primate kod kuće, ukoliko ispunjavate potrebne uslove za takvu primenu leka
Cerezyme. Ukoliko želite da infuziju primate kod kuće, molimo Vas da se obratite Vašem lekaru.

Doziranje leka biće posebno prilagođeno Vama. Vaš lekar će Vam odrediti dozu na osnovu težine simptoma
Vaše bolesti, kao i drugih faktora. Preporučeno doziranje leka Cerezyme je 60 jedinica/kg telesne mase,
primenjenih jednom svake dve nedelje.

Vaš lekar će pažljivo pratiti Vaš odgovor na terapiju i može menjati (smanjiti ili povećati) Vašu dozu, sve
dok ne utvrdi najbolju dozu koja dobro kontroliše Vaše simptome.

Kada utvrdi Vašu optimalnu dozu, Vaš lekar će i dalje nastaviti da prati Vaše zdravstveno stanje (Vaš
odgovor na terapiju), da bi bio siguran da dobijate pravu dozu leka. Ovo može činiti na svakih 6 do 12
meseci.

Nedostaju informacije o delovanju leka Cerezyme na simptome centralnog nervnog sistema (mozga) kod
pacijenata sa hroničnim neuropatskim Gošeovim oboljenjem. Stoga se i ne može preporučiti poseban režim
doziranja leka kod ovih pacijenata.

ICGG– Internacionalni registar obolelih od Gošeove bolesti
Možete zamoliti Vašeg lekara da unese Vaše podatke u Internacionalni registar obolelih od Gošeove bolesti.
Svrha ovog Registra je povećanje razumevanja ovog oboljenja i provera koliko je enzimska terapija (kao što
je Cerezyme) dobra u regulisanju ove bolesti. Ovo može dovesti do poboljšanja u bezbednoj i delotvornoj
primeni leka Cerezyme. Vaši podaci biće uneti u ovaj Registar anonimno i niko neće znati da se odnose na
Vas.

Ako ste primili više leka Cerezyme nego što treba
Nisu zabeleženi slučajevi predoziranja lekom Cerezyme.

Ako ste zaboravili da primite lek Cerezyme
Ukoliko ste propustili infuziju, molimo Vas da se obratite Vašem lekaru.

Ako naglo prestanete da primate lek Cerezyme
O prekidu primene leka odlučuje Vaš lekar.

Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

4. Moguća neželjena dejstva

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih
pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Česta neželjena dejstva (mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek):

nedostatak daha

kašalj

koprivnjača (lokalno oticanje kože ili suzokože usta i ždrela)

svrab

kožni osip

Povremena neželjena dejstva (mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek):
- vrtoglavica

- glavobolja
- osećaj peckanja, trnjenja (,,žmarci”) ili utrnulost kože
- ubrzan rad srca (povećan broj otkucaja u minuti)
- plavičasta boja kože
- naglo crvenilo lica
- pad krvnog pritiska
- povraćanje
- mučnina
- grčevi u predelu trbuha
- proliv
- bol u zglobovima
- nelagodnost na mestu primene infuzije
- pečenje na mestu primene infuzije
- oticanje na mestu primene infuzije
- sterilno gnojno zapaljenje na mestu primene infuzije
- nelagodnost u grudima

groznica

- ukočenost
- umor
- bol u leđima

Retka neželjena dejstva (mogu da se jave kod najviše 1 na 1000 pacijenata koji uzimaju lek):

anafilaktoidna reakcija

Neka neželjena dejstva prvenstveno su zabeležena tokom primene leka pacijentima ili ubrzo nakon završetka
primene ovog leka. Ovo je uključivalo svrab, crvenilo lica, koprivnjaču (lokalno oticanje kože ili suzokože
usta i ždrela), nelagodnost u grudima, ubrzan rad srca, plavičastu boju kože, nedostatak daha (otežano
disanje), osećaj peckanja, trnjenja (,,žmarci”) ili utrnulost kože, pad krvnog pritiska i bol u leđima. Ukoliko
se kod Vas ispolji bilo koji od navedenih simptoma, molimo Vas da o tome odmah obavestite Vašeg
lekara. Može biti potrebno da Vam se daju dodatni lekovi radi sprečavanja alergijske reakcije (npr.
antihistaminici i/ili kortikosteroidi).

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ili
medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu.
Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na
neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije (ALIMS):

Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije
Nacionalni centar za farmakovigilancu
Vojvode Stepe 458, 11221 Beograd
Republika Srbija
website: www.alims.gov.rs
e-mail:

nezeljene.reakcije@alims.gov.rs

5. Kako čuvati lek Cerezyme

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Cerezyme posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem pakovanju nakon
„Važi do”. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Neotvorene bočice:
Čuvati u frižideru, na temperaturi od 2 °C do 8 °C.

Nakon prvog otvaranja: odmah upotrebiti.

Razblaženi rastvor:
Preporučuje se da se lek upotrebi odmah nakon mešanja praška u bočici sa sterilnom vodom za injekcije.
Rekonstituisani sadržaj u bočici ne može se čuvati i mora se odmah dalje razblažiti u infuzionoj kesi. Samo
se razblaženi rastvor može čuvati, ali ne duže od 24 sata i pod uslovom da se drži na hladnom i tamnom
mestu (na temperaturi od 2 °C do 8 °C i zaštićeno od svetlosti u originalnoj kartonskoj kutiji).

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju
neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa
komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Cerezyme

Aktivna supstanca je imigluceraza. Imigluceraza je promenjeni oblik enzima kisela beta-glukozidaza
prirodno prisutnog kod ljudi, koji se proizvodi tehnologijom rekombinantne DNK. Jedna bočica leka
sadrži 400 jedinica imigluceraze. Nakon rekonstitucije (pripreme), rastvor sadrži 40 jedinica
imigluceraze u jednom mililitru (40 j./mL).

Pomoćne supstance su: manitol; natrijum-citrat; limunska kiselina, monohidratna i polisorbat 80.

Kako izgleda lek Cerezyme i sadržaj pakovanja

Lek Cerezyme 400 j. u obliku praška za koncentrat za rastvor za infuziju u bočici.
Cerezyme je liofolizat bele ili skoro bele boje. Nakon rekonstitucije (pripreme koncentrata), tečnost je bistra,
bezbojna i bez prisustva vidljivih čestica. Rekonstituisani rastvor (pripremljeni koncentrat) mora se dalje
razblažiti.

Lek Cerezyme se pakuje u bočicama od 20 mL od prozirnog stakla. Zatvarač se sastoji od silikonizovanog
butil čepa sa lako skidajućim poklopcem koji se podiže i sprečava neovlašćeno rukovanje.

Da bi se dobila odgovarajuća zapremina i omogućilo tačno doziranje, svaka bočica je napunjena tako da
sadrži višak od 0,6 mL.

Veličina pakovanja: 1 bočica po kutiji.

Nosilac dozvole i proizvođač

Nosilac dozvole:
SANOFI-AVENTIS D.O.O. BEOGRAD
Španskih boraca 3/VI, Beograd - Novi Beograd

Proizvođači leka:

1. GENZYME LIMITED,
37 Hollands Road, Haverhill, Velika Britanija
2. GENZYME IRELAND LIMITED
Ida Industrial Park- Old Kilmeaden Road, Waterford, Irska

Napomena
Štampano Uputstvo za lek u konkretnom pakovanju mora da označi onog proizvođača koji je odgovoran za
puštanje u promet upravo te serije leka o kojoj se radi, tj. da navede samo tog proizvođača, a ostale da
izostavi.

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno
Jun, 2017.

Režim izdavanja leka:
Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno lek se može izdavati i uz lekarski
recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini lekarskog recepta.

Broj i datum dozvole:

515-01-03911-16-001 od 05.06.2017.

------------------------------------------------------------------------------------------------

SLEDEĆE INFORMACIJE NAMENJENE SU ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA:

Terapijske indikacije

Lek Cerezyme (imigluceraza) je indikovan za dugotrajnu upotrebu kao enzimska supstituciona terapija kod
pacijenata sa potvrđenom dijagnozom ne-neuropatske (Tip 1) ili hronične neuropatske (Tip 3) Gošeove
bolesti, koji ispoljavaju klinički značajne ne-neurološke manifestacije ove bolesti.

Ne-neurološke manifestacije Gošeove bolesti uključuju jedno ili više od sledećih stanja:

anemiju, nakon isključivanja drugih uzroka, kao što je nedostatak gvožđa,

trombocitopeniju,

oboljenje kostiju, nakon isključivanja drugih uzroka kao što je nedostatak vitamina D,

hepatomegaliju ili splenomegaliju.

Doziranje i način primene

Terapija se sprovodi pod nadzorom lekara sa iskustvom u lečenju Gošeove bolesti.

Doziranje

Zbog heterogenosti i multisistemske prirode Gošeove bolesti, doziranje treba da bude individualizovano za
svakog pacijenta, na osnovu sveobuhvatne procene svih kliničkih manifestacija ove bolesti. Kada se za sve
značajne kliničke manifestacije utvrdi da određeni pacijent povoljno reaguje, doze i učestalost primene mogu
se prilagoditi bilo cilju održavanja postignutih optimalnih parametara za sve značajne kliničke manifestacije
ili cilju daljeg poboljšanja ovih kliničkih parametara koji se još uvek nisu normalizovali.

Čitav raspon režima doziranja se pokazao efikasnim za neke ili za sve ne-neurološke manifestacije ove
bolesti. Inicijalne doze od 60 j./kg telesne mase na svake dve nedelje, pokazale su poboljšanje u
hematološkim i visceralnim parametrima tokom 6 meseci terapije i kontinuirana upotreba je ili zaustavila
progresiju ili dovela do poboljšanja koštanih poremećaja. Primena sasvim malih doza, kao što je 15 j./kg
telesne mase svake druge nedelje pokazalo se korisnim za poboljšanje hematoloških parametara i
organomegalije, ali ne i za promene na kostima. Uobičajena učestalost infuzije jeste jednom na svake dve
nedelje; za ovu učestalost infuzije dostupan je najveći broj podataka.

Pedijatrijska populacija
Za pedijatrijsku populaciju nije potrebno prilagođavanje doze.

Efikasnost leka Cerezyme na neurološke simptome Gošeove bolesti ili kod pacijenata sa hroničnom ne-
neuropatskim tipom Gošeove bolesti nije utvrđena i stoga se ne može preporučiti poseban režim doziranja za
navedene manifestacije (tipove) Gošeove bolesti.

Način primene

Nakon rekonstitucije i razblaženja, pripremljeni lek daje se intravenskom infuzijom. Pri inicijalnim
infuzijama leka Cerezyme, brzina infuzije ne treba da bude veća od 0,5 j./kg telesne mase u jednoj minuti.
Pri kasnijim infuzijama leka Cerezyme, brzina infuzije se može povećati, ali ne sme biti veća od 1,0 j./kg
telesne mase u jednoj minuti. Povećanje brzine infuzije treba sprovoditi pod nadzorom zdravstvenog
stručnjaka.

Primena infuzije u kućnim uslovima, može se razmotriti samo za pacijente koji su tokom prethodnih
nekoliko meseci dobro podnosili svoje infuzije. Odluka za dalju primenu infuzije kod kuće donosi se na
osnovu procene i preporuke lekara koji leči pacijenta. Infuzija sprovedena od strane pacijenta ili njegovog
staratelja u kućnim uslovima zahteva obuku od strane zdravstvenog stručnjaka u kliničkim (bolničkim)
uslovima. Pacijentu ili staratelju treba dati instrukcije u vezi sa infuzionom tehnikom i vođenjem dnevnika
terapije. Pacijenti kod kojih su se ispoljili neželjeni događaji u toku infuzije, odmah treba da obustave
infuzioni proces i da potraže medicinsku negu od strane zdravstvenog stručnjaka. Nakon toga, može biti
potrebno da se primena infuzije nastavi u kliničkim (bolničkim) uslovima. Ukoliko se infuzija daje u kućnim
uslovima, doza i brzina infuzije treba da ostanu konstantne i ne smeju se menjati bez nadzora zdravstvenog
stručnjaka.

Za instrukcije o rekonstituciji i razblaživanju leka pre njegove neposredne primene, videti odeljak Posebne
mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga uputstva za rukovanje
lekom).

Medicinski ili zdravstveni stručnjaci podstiču se da registruju osobe obolele od Gošeove bolesti, uključujući i
one sa hroničnim neuropatskim manifestacijama u ,,ICGG Registar obolelih od Gošeove bolesti” (engl.
International Collaborative Gaucher Group, Gaucher Registry) (videti odeljak Farmakodinamski podaci
Sažetka karakteristika leka).

Kontraindikacije

Preosetljivost na aktivnu supstancu ili na bilo koju od pomoćnih supstanci navedenih u odeljku Lista
pomoćnih supstanci.

Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka

Preosetljivost

Sadašnji podaci (na osnovu skrining testa ELISA i potvrđujućeg testa radioimunoprecipitacije) ukazuju da se
tokom prve godine terapije, IgG antitela na imiglucerazu stvaraju kod približno 15% lečenih pacijenata.
Izgleda da se kod pacijenata koji su razvili igG antitela, to najverovatnije dešava u toku prvih 6 meseci
terapije i veoma retko će se IgG antitela na lek Cerezyme razviti nakon 12 meseci terapije. Predlaže se da
pacijenti, za koje se sumnja da slabije reaguju na terapiju, periodično budu kontrolisani na prisustvo IgG
antitela na imiglucerazu.

Pacijenti sa antitelima na imiglucerazu imaju i veći rizik od reakcija preosetljivosti (videti odeljak Neželjena
dejstva). Ako se kod pacijenta ispolji reakcija koja ukazuje na preosetljivost, savetuje se odmah potom
testiranje na prisustvo antitela na imiglucerazu. Kao i kod intravenske primene drugih proteinskih lekova,
moguće su ozbiljne alergijske reakcije, ali se one povremeno javljaju. Ukoliko se jave, preporučuje se odmah
prekinuti infuziju leka Cerezyme i započeti odgovarajuće lečenje. Za hitno lečenje, treba se pridržavati
postojećih medicinskih standarda.

Kod pacijenata kod kojih su se razvila antitela ili simptomi preosetljivosti na lek Ceredaze (algluceraza),
Cerezyme (imigluceraza) se mora primenjivati uz oprez.

Natrijum
Ovaj lek sadrži natrijum i primenjuje se intravenski u 0,9% rastvoru natrijum-hlorida (videti odeljak Posebne
mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga uputstva za rukovanje
lekom)). Ovo treba uzeti u obzir kod pacijenata koji su na dijeti

u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

Interakcije sa drugim lekovima i druge vrste interakcija

Nisu sprovedena ispitivanja interakcija.

Plodnost, trudnoća i dojenje

Trudnoća
Dostupno je samo ograničeno iskustvo sa 150 ishoda trudnoća (primarno zasnovano na spontanom
prijavljivanju i pretraživanju literature), koje pokazuje da je primena leka Cerezyme korisna u kontroli
osnovnog Gošeovog oboljenja u periodu trudnoće. Dodatno, ovi podaci ukazuju da lek Cerezyme ne dovodi
do malformacija kod fetusa, mada postoje statistički dokazi niske malformativne toksičnosti ovog leka.
Fetalna smrt prijavljena je retko, mada nije sasvim jasno da li je povezana sa primenom leka Cerezyme ili sa
osnovnim Gošeovim oboljenjem.

Nisu sprovedena ispitivanja na životinjama u vezi sa uticajem leka Cerezyme na reproduktivnu funkciju,
trudnoću, embriofetalni razvoj, parturiciju i postnatalni razvoj. Nije poznato da li lek Cerezyme prolazi kroz
placentu do fetusa koji se razvija.

Kod osoba koje su trudne ili planiraju trudnoću, a imaju Gošeovu bolest, zahteva se procena odnosa između
koristi i rizika od primene leka Cerezyme i to za svaku trudnoću posebno. Pacijentkinje sa Gošeovim
oboljenjem koje zatrudne, u toku trudnoće i puerperijuma mogu imati period povećane aktivnosti samog
oboljenja. Ovo uključuje povećan rizik od koštanih manifestacija, egzacerbacije citopenije, hemoragije, kao i
povećanu potrebu za transfuzijom. Poznato je da se oba perioda (i trudnoća i laktacija) karakterišu
supresijom maternalne homeostaze kalcijuma i ubrzanim metabolizmom kostiju (engl. bone turnover). Ovo
može doprineti pogoršanju koštanog poremećaja u Gošeovoj bolesti.

Kod prethodno nelečenih žena savetuje se razmatranje početka terapije pre koncepcije, u cilju postizanja
optimalnog zdravstvenog stanja. Kod žena koje su prethodno primale lek Cerezyme treba razmotriti nastavak
terapije i u toku trudnoće. Neophodno je pažljivo praćenje trudnoće i kliničkih manifestacija Gošeove
bolesti, u cilju individualnog doziranja, prema potrebama pacijenta i njegovom odgovoru na primenjenu
terapiju.

Dojenje
Nije poznato da li se aktivna supstanca ovog leka izlučuje u majčino mleko, ali je verovatno da se ovaj enzim
razgrađuje u digestivnom traktu deteta.

Uticaj leka na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama

Lek Cerezyme nema ili ima zanemarljivo dejstvo na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama.

Neželjena dejstva

Neželjene reakcije su u sledećoj tabeli navedene prema klasifikaciji sistema organa i učestalosti
ispoljavanja ( česte (od ≥1/100 do <1/10), povremene (od ≥1/1000 do <1/100) i retke (od ≥1/10000
do <1/1000)). Unutar svake grupe učestalosti prikazane u opadajućem nizu prema ozbiljnosti.

MedDRA klasifikacija
sistema organa

Često

Povremeno

Retko

Poremećaji nervnog
sistema

vrtoglavica, glavobolja,
paretezije

Kardiološki poremećaji

tahikardija*, cijanoza*

Vaskularni poremećaji

naleti crvenila*,
hipotenzija*

Respiratorni, torakalni i
medijastinalni poremećaji

dispnea*, kašalj*

Gastrointestinalni
poremećaji

mučnina, povraćanje,
abdominalni grčevi,
dijareja

Poremećaji imunskog

reakcije preosetljivosti

anafilaktoidne reakcije

sistema
Poremećaji kože i
potkožnog tkiva

urtikarija/angioedem*,
pruritus*, raš*

Poremećaji mišićno-
koštanog

sistema i

vezivnog tkiva

artralgija, bol u leđima*

Opšti poremećaji i
reakcije na mestu
primene

osećaj nelagodnosti na
mestu primene infuzije,
pečenje na mestu
primene infuzije,
oticanje i sterilni apsces
na mestu primene
infuzije, osećaj
nelagodnosti u grudima*,
groznica, rigor (jeza),
umor

Ukupno, kod približno 3% pacijenata primećeni su simptomi koji ukazuju na preosetljivost (označeni * u

prethodnoj tabeli). Početak takvih simptoma dešava se tokom same infuzije ili neposredno nakon infuzije.

Ovi simptomi generalno povoljno reaguju na lečenje antihistaminicima i/ili kortikosteroidima. Ukoliko se

ovakvi simptomi ispolje, pacijentima se savetuje da prekinu dalju primenu infuzije i da se obrate svom

lekaru.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Prijavljivanje sumnji na neželjene reakcije posle dobijanja dozvole za lek je važno. Time se omogućava
kontinuirano praćenje odnosa koristi i rizika leka. Zdravstveni radnici treba da prijave svaku sumnju na
neželjene reakcije na ovaj lek Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije (ALIMS):

Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije
Nacionalni centar za farmakovigilancu
Vojvode Stepe 458, 11221 Beograd
Republika Srbija
fax: +381 (0)11 39 51 131
website: www.alims.gov.rs
e-mail: nezeljene.reakcije@alims.gov.rs

Predoziranje

Nisu zabeleženi slučajevi predoziranja ovim lekom. Kod pacijenata su primenjivane doze sve do 240 j./kg
telesne mase svake druge nedelje.

Lista pomoćnih supstanci

manitol,
natrijum-citrat (za podešavanje pH),
limunska kiselina, monohidrat (za podešavanje pH),
polisorbat 80

Inkompatibilnost

U odsustvu ispitivanja inkompatibilnosti, ovaj lek se ne sme mešati sa drugim lekovima.

Rok upotrebe

Neotvorene bočice:

2 godine
Nakon otvaranja odmah upotrebiti.

Razblaženi rastvor:
Sa aspekta mikrobiološke bezbednosti, ovaj proizvod treba koristiti odmah. Ako se ne koristi odmah, čuvanje
i uslovi za čuvanje pre upotrebe su odgovornost korisnika i ne sme se prekoračiti 24 sata na temperaturi od
2 °C do 8 °C zaštićeno od svetlosti.

Posebne mere opreza pri čuvanju

Čuvati na temperaturi od 2 °C do 8 °C (u frižideru).
Za uslove čuvanja nakon prvog otvaranja leka, videti odeljak Rok upotrebe.

Priroda i sadržaj pakovanja

Lek Cerezyme se pakuje u bočicama od 20 mL od prozirnog stakla. Zatvarač se sastoji od silikonizovanog
butil čepa sa lako skidajućim poklopcem koji se podiže i sprečava neovlašćeno rukovanje.

Da bi se dobila odgovarajuća zapremina i omogućilo tačno doziranje, svaka bočica je napunjena tako da
sadrži višak od 0,6 mL.

Veličina pakovanja: 1 bočica po kutiji.

Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga
uputstva za rukovanje lekom)

Svaka bočica leka Cerezyme samo je za jednokratnu upotrebu.

Prašak za koncentrat za infuziju se mora rekonstituisati vodom za injekcije, razblažiti sa 0,9% rastvorom
natrijum hlorida za intravensku upotrebu i onda primeniti intravenskom infuzijom.

Broj bočica koje treba rekonstituisati treba na osnovu individualnog režima doziranja po svakom pacijentu i
izvaditi ih iz frižidera.

Povremeno, doza se može malo prilagoditi da bi se izbeglo bacanje delimično iskorišćene bočice. Doze se
mogu zaokruživati do najbliže pune bočice, sve dotle dok mesečno data doza ostaje suštinski neizmenjena.

Koristiti aseptičnu tehniku

Rekonstituisanje
Rekonstituisati sadržaj u svakoj bočici sa 10,2 mL vode za injekcije; izbegavati naglo sipanje vode za
injekcije na prašak i blagim mešanjem sprečiti stvaranje pene u rastvoru. Volumen rekonstituisanog rastvora
je 10,6 mL, a pH vrednost rekonstituisanog rastvora iznosi približno 6,1.

Pre obaveznog daljeg razblaživanja, rekonstituisani rastvor u svakoj bočici (koji je bistar, bezbojan i bez
stranih čestica) treba podvrgnuti vizuelnoj inspekciji da bi se isključilo prisustvo stranih čestica i promena
boje. Ne smeju se koristiti bočice koje pokazuju prisustvo stranih čestica i promenu boje. Nakon
rekonstitucije, rastvor treba odmah razblažiti i ne treba ga čuvati za dalju upotrebu.

Razblaživanje
Rekonstituisani rastvor sadrži 40 jedinica imigluceraze po mL. Rekonstituisana zapremina omogućava tačno
uzimanje 10,0 mL (što odgovara 400 jedinica) iz svake bočice. Izvući 10,0 mL rekonstituisanog rastvora iz
svake bočice i pomešati ove zapremine. Potom treba razblažiti ove pomešane zapremine sa 0,9% rastvora
natrijum-hlorida za intravensku infuziju do ukupne zapremine od 100 do 200 mL. Blago promešati rastvor za
infuziju.

Primena
Preporučuje se primena razblaženog rastvora pomoću posebnog filtera od 0,2 mikrometara, niskovezujućeg
za proteine, kako bi se proteinske čestice uklonile. Ovo neće dovesti do bilo kakvog gubitka u aktivnosti
imigluceraze. Preporučuje se da se razblaženi rastvor da u roku od 3 sata. Proizvod razblažen u 0,9%
rastvoru natrijum hlorida za intravensku infuziju će zadržati hemijsku stabilnost ako se čuva do 24 sata na
2 °C do 8 °C zaštićeno od svetla. Međutim, mikrobiološka bezbednost će zavisiti od aseptičnog obavljanja
rekonstitucije i dilucije.

Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti, u skladu sa
važećim propisima.