Fanhdi prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

prašak i rastvarač za rastvor za injekciju; 120i.j./mL+100i.j./mL; bočica sa praškom i napunjeni injekcioni špric sa rastvaračem, 1x10mL

Supstance:
humani faktor koagulacije VIII humani von Willebrand-ov faktor

Vrsta leka	Biološki lekovi
ATC:	B02BD06
Način izdavanja leka	SZ
EAN	8470006703564
JKL	0066706

UPUTSTVO ZA LEK

Fanhdi

, 30 i.j. VWF/mL + 25 i.j. FVIII/mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Fanhdi

, 60 i.j. VWF/mL + 50 i.j. FVIII/mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

Fanhdi

, 120 i.j. VWF/mL + 100 i.j. FVIII/mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju

humani von Willebrand-ov faktor (VWF), humani faktor koagulacije VIII (FVIII)

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži
informacije koje su važne za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada
imaju iste znake bolesti kao i Vi.

Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu. Ovo
uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.

U ovom uputstvu pročitaćete:

Šta je lek Fanhdi i čemu je namenjen

Šta treba da znate pre nego što primite lek Fanhdi

Kako se primenjuje lek Fanhdi

Moguća neželjena dejstva

Kako čuvati lek Fanhdi

Sadržaj pakovanja i ostale informacije

1. Šta je lek Fanhdi i čemu je namenjen

Lek Fanhdi pripada grupi lekova koji se zovu antihemoragici. Sadrži humani von Willebrand-ov faktor
i humani faktor koagulacije VIII, proizvedenih iz humane plazme.

Hemofilija A
Lek Fanhdi se koristi za lečenje i profilaksu (za sprečavanje pojave) krvarenja kod pacijenata sa
hemofilijom A (urođeni nedostatak faktora VIII). Ovi pacijenti nemaju dovoljne količine
funkcionalnog faktora VIII. Lek Fanhdi se koristi za povećanje količine faktora VIII u krvi, i na taj
način omogućuje koagulaciju (zgrušavanje) krvi.

Ovaj lek može da se koristi za lečenje stečenog nedostatka faktora VIII.

Von Willebrand-ova bolest
Lek Fanhdi se koristi za lečenje krvarenja, kao i za profilaksu i lečenje krvarenja tokom operacija kod
pacijenata sa von Willebrand-ovom bolešću (vWB), kada lečenje samo dezmopresinom (DDAVP) nije
efikasno ili je kontraindikovano.

2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Fanhdi

Lek Fanhdi ne smete primati:

ukoliko ste alergični (preosetljivi) na humani von Willebrand-ov faktor i humani faktor
koagulacije VIII ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka (navedene u odeljku 6).

Ako niste sigurni u vezi ovoga, obratite se svom lekaru.

Upozorenja i mere opreza

Ponekad se može javiti anafilaktička reakcija (iznenadna teška alergijska reakcija). Ako
primetite osip ili generalizovanu koprivnjaču, stezanje u grudnom košu, otežano disanje, nizak
krvni pritisak moguće je da imate anafilaktičku reakciju na lek Fanhdi. Ako se ovi simptomi
pojave, morate odmah da prekinete sa primanjem leka i zatražite pomoć svog lekara.

Vaš lekar može da izvrši neka ispitivanja da bi se uverio da je doza leka koju primate dovoljna
da se postigne i održi odgovarajuća koncentracija faktora VIII ili von Willebrand-ovog faktora.

Ukoliko se ne uspostavi kontrola krvarenja primenom leka Fanhdi, odmah konsultujte svog
lekara. Možda su se razvili inhibitori faktora VIII, tako da će lekar uraditi testove kako bi
proverio njihovo prisustvo. Inhibitori faktora VIII su antitela u krvi koja blokiraju faktor VIII
koji Vi koristite. Ovo čini faktor VIII manje efikasnim u kontroli krvarenja.

U toku lečenja von Willebrand-ove bolesti postoji rizik od nastanka tromboze, naročito kod
pacijenata kod kojih je poznato da postoje klinički faktori rizika. Iz tog razloga, Vaš lekar treba
da obavi analize kako bi otkrio rane znake tromboze i započeo lečenje protiv venske
tromboembolije prema važećim preporukama.

Pacijenti sa von Willebrand-ovom bolešću, naročito sa bolešću tipa 3, mogu da razviju
neutrališuća antitela (inhibitore) na von Willebrand-ov faktor. Inhibitori von Willebrand-ovog
faktora su antitela prisutna u krvi koja mogu da blokiraju von Willebrand-ov faktor koji
koristite. Ukoliko očekivani nivo aktivnosti von Willebrand-ovog faktora u plazmi nije
postignut, ili krvarenje nije stavljeno pod kontrolu primenom odgovarajuće doze, potrebno je
sprovesti odgovarajući test da bi se utvrdilo da li je prisutan inhibitor von Willebrand-ovog
faktora. Ovo čini von Willebrand-ov faktor manje efikasnim u kontroli krvarenja.

Kod pacijenata sa postojećim kardiovaskularnim faktorima rizika, supstituciona terapija
faktorom VIII može povećati kardiovaskularni rizik.

Ako je neophodan centralni venski kateter za primenu leka Fanhdi, potrebno je da Vaš lekar
uzme u obzir komplikacije povezane sa centralnim venskim kateterom, uključujući lokalne
infekcije, prisustvo bakterija u krvi i trombozu na mestu kateterizacije.

Kada su lekovi proizvedeni iz humane krvi ili plazme (tečni deo krvi), preduzimaju se određene mere
kako bi se sprečilo prenošenje infekcija na pacijente. Ove mere uključuju: pažljiv odabir donora krvi i
plazme, kako bi se uverili da su osobe rizične na prenos infekcija isključene i ispitivanje svake
donacije i sveukupne prikupljene plazme na prisustvo virusa/infekcije. Proizvođač ovog leka takođe
preduzima odgovarajuće korake pri obradi krvi ili plazme koji mogu da inaktiviraju ili uklanjaju
viruse. Uprkos ovim merama, kada se primenjuju lekovi proizvedeni iz humane krvi ili plazme, ne
može se u potpunosti isključiti mogućnost prenosa infekcije. Ovo se takođe odnosi i na nepoznate ili
novootkrivene viruse i druge tipove infekcija.

Preduzete mere se smatraju efektivnim za viruse sa omotačem kao što su virus humane
imunodeficijencije (HIV), hepatitis B virus (HBV), hepatitis C virus (HVC), kao i za viruse bez
omotača kao što je hepatitis A virus (HAV). Preduzete mere mogu imati ograničeno dejstvo na viruse
bez omotača kao što je parvovirus B19. Infekcije parvovirusom B19 mogu biti opasne za trudnice
(infekcija ploda) i za osobe koje imaju oslabljeni imunski sistem ili koje imaju neki tip anemije (npr.
anemija srpastih ćelija ili hemolitička anemija).

Ako redovno/ponavljano primate lekove sa faktorom VIII proizvedene iz humane plazme, lekar Vam
može preporučiti da se vakcinišete protiv hepatitisa A i B.

Strogo se preporučuje da se pri svakoj primeni leka Fanhdi zabeleži ime pacijenta i broj serije leka
kako bi se održala veza između pacijenta i primljene serije leka.
Videti takođe odeljak 4.

Deca
Zbog nedovoljno podataka dobijenih iz kliničkih studija lek Fanhdi se ne preporučuje za primenu kod
dece uzrasta ispod 6 godina za odobrene indikacije.

Drugi lekovi i Fanhdi
Obavestite svog lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati
bilo koje druge lekove, uključujući i one koji se mogu nabaviti bez lekarskog recepta.

Nisu zabeležene interakcije lekova koji sadrže humani von Willebrand-ov faktor i humani faktor
koagulacije VIII sa drugim lekovima.

Trudnoća, dojenje i plodnost
Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili
farmaceutu za savet pre nego što primite ovaj lek.
Nema iskustva u primeni leka Fanhdi u periodu trudnoće i dojenja, jer se hemofilija A retko javlja kod
žena. Zbog toga, lek Fanhdi treba primenjivati tokom trudnoće i dojenja samo ako postoji jasna
indikacija.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama
Lek Fanhdi nema ili ima zanemarljiv uticaj na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama.

Lek Fanhdi sadrži rezidualni natrijum
Rezidualni sadržaj natrijuma u leku Fanhdi, koji nastaje usled proizvodnog procesa ne premašuje
23 mg po bočici u jačinama od 250 i.j., 500 i.j. i 1000 i.j., i 34,5 mg po bočici u jačini od 1500 i.j. Ova
količina je ekvivalentna 1,15% i 1,72% preporučenog maksimalnog dnevnog unosa natrijuma za
odraslu osobu. Ipak, u zavisnosti od telesne mase pacijenta i doze, pacijent može da primi više od
jedne bočice.

3. Kako se primenjuje lek Fanhdi
Vaša terapija treba da bude započeta pod nadzorom lekara koji ima iskustva u lečenju poremećaja
hemostaze (zaustavljanje krvarenja).
Lek Fanhdi ćete dobijati uvek tačno onako kako Vam je to objasnio Vaš lekar. Ukoliko niste sigurni,
proverite sa Vašim lekarom.

Lek se primenjuje intravenskim putem. Brzina infuzije ne sme biti veća od 10 mL/min.

Količina leka Fanhdi koju treba da primite zavisi od mnogo faktora, kao što su telesna masa, kliničko
stanje, tip i jačina krvarenja. Vaš lekar će izračunati dozu, učestalost i intervale primene leka Fanhdi da
bi se postigla potrebna koncentracija faktora VIII ili von Willebrand-ovog faktora u krvi.
Vaš lekar će odrediti trajanje terapije lekom Fanhdi.

Priprema rastvora:

Obezbedite što adekvatnije uslove za sve faze procesa kako biste izbegli kontaminaciju proizvoda.

1. Zagrejte bočicu i špric sa rastvaračem, ali ne iznad 30 °C.
2. Prikačite deo koji ulazi u špric koji sadrži rastvarač.
3. Skinite filter sa pakovanja. Otklonite kapu sa vrha šprica i prikačite špric na filter.
4. Izvadite adapter za bočicu iz pakovanja i povežite sa špricem i filterom.
5. Skinite zatvarač sa bočice i obrišite zatvarač alkoholnim tupferom.
6. Probušite čep bočice sa iglom adaptera.
7. Ubrizgajte svu količinu rastvarača iz šprica u bočicu.
8. Nežno okrećite bočicu, izbegavajući nastanak pene, sve dok se ceo lek ne rastvori. Ne tresti. Kao i
kod ostalih parenteralnih rastvora, nemojte koristiti lek ako nije u potpunosti rastvoren i ako su
prisutne vidljive čestice.
9. Odvojite špric/filter od ostatka da biste olakšali kasnije uvlačenje rastvora, a odmah zatim ponovo
spojite špric/filter set sa bočicom.
10. Prevrnite bočicu i izvucite rastvor u špric.

Primena:

Pripremite mesto za primenu injekcije, odvojite špric i ubrizgajte lek uz pomoć leptir igle. Brzina
primene injekcije u venu treba da iznosi 3 mL/min i ne sme da pređe 10 mL/min, da bi se izbegle
vazomotorne reakcije.

Važno je da se za primenu infuzije koristi infuzioni set koji je priložen uz lek. Ukoliko koristite
medicinske infuzione sisteme, proverite da li su kompatibilni sa napunjenim injekcionim špricem.
Kada je potrebno, treba koristiti adaptere da bi se obezbedila pravilna primena leka.

Nemojte ponovo koristiti set za primenu leka. Ni u kom slučaju neiskorišćen lek nemojte ponovo
koristiti, čak ni ako je čuvan u frižideru.

Ako ste primili više leka Fanhdi nego što treba
Nema prijavljenih slučajeva predoziranja sa von Willebrand-ovim faktorom i faktorom koagulacije
VIII. U slučaju velikog predoziranja mogu se javiti tromboembolijski događaji. Ako ste primili više
leka Fanhdi nego što treba, konsultujte se odmah sa svojim lekarom ili farmaceutom.

Ako ste zaboravili da primite lek Fanhdi
Ovaj lek se primenjuje pod nadzorom lekarskog osoblja i nije verovatno da će neka doza biti
izostavljena.
Međutim, recite vašem lekaru ili farmaceutu, ako mislite da su zaboravili da vam daju dozu leka.

Nikada se ne sme davati dupla doza da bi se nadoknadila propuštena doza!

Ako imate dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

4. Moguća neželjena dejstva
Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod
svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Kod pacijenata lečenih lekovima koji sadrže FVIII, retko su primećene reakcije preosetljivosti ili
alergijske reakcije (koje mogu obuhvatiti angioedem-postepeno oticanje lica i jezika, osećaj peckanja i
bockanja na mestu infuzije, drhtavicu, naleti crvenila praćeni osećajem vrućine, koprivnjaču koja
može dovesti do generalizovane urtikarije, glavobolju, nizak krvni pritisak, bezvoljnost, mučninu,
uznemirenost, ubrzan rad srca, stezanje u grudima, golicanje, povraćanje, otežano disanje). U nekim
slučajevima mogu se razviti u tešku anafilaksu (uključujući i šok).

U retkim slučajevima javlja se groznica.

Kod pacijenata sa hemofilijom A mogu se razviti neutrališuća antitela (inhibitori) na faktor VIII. Ako
dođe do pojave inhibitora, stanje će se manifestovati kao nedovoljan klinički odgovor na lek. U ovim
slučajevima, preporučuje se da se kontaktira specijalizovani centar za hemofiliju.

U veoma retkim slučajevima, posebno ukoliko patite od tipa 3 von Willebrand-ove bolesti, mogu da se
razviju neutrališuća antitela (inhibitori) na vWF. Ako se takvi inhibitori pojave, stanje će se
manifestovati kao neadekvatan klinički odgovor. Takva antitela se mogu javiti istovremeno sa
anafilaktičkom reakcijom. Stoga, pacijente koji su doživeli anafilaktičku reakciju lekar će ispitati na
prisustvo inhibitora. U svim ovim slučajevima, preporučuje se da se kontaktira specijalizovani centar
za hemofiliju.

Kod pacijenata koji primaju lek Fanhdi, održavanje visoke koncentracije FVIII:C u plazmi može
povećati rizik od trombotičkih događaja.

Prilikom primene ovog lekova, postoji rizik od pojave trombotičkih događaja, posebno kod pacijenata
sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. Stoga, lekar će Vas pratiti radi ranog
otkrivanja znakova tromboze. Vaš lekar treba da uvede preventivnu terapiju protiv venskog
tromboembolizma prema aktuelnim preporukama.

Za informacije o bezbednosti leka koje se tiču prenosa infektivnih agenasa, videti odeljak 2.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara,
farmaceuta ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena
u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti
ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva
Srbije (ALIMS):

Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije
Nacionalni centar za farmakovigilancu
Vojvode Stepe 458, 11221 Beograd
Republika Srbija

website: www.alims.gov.rs
e-mail:

nezeljene.reakcije@alims.gov.rs

5. Kako čuvati lek Fanhdi

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Ne smete koristiti lek Fanhdi posle isteka roka upotrebe naznačenog na kutiji nakon „Važi do:”.
Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.

Lek čuvati na temperaturi do 30 °C.
Ne zamrzavati.

Rok upotrebe nakon rekonstitucije
Hemijska i fizička stabilnost nakon rekonstitucije je pokazana tokom 12 sati na 25 °C. Sa
mikrobiološke tačke gledišta, lek se mora upotrebiti odmah. Ako se ne upotrebi odmah, korisnik je
odgovoran za vreme čuvanja i uslove pre upotrebe, koje ne bi trebalo da bude duže od 24 sata na
temperaturi od 2 °C do 8 °C, osim ako rekonstitucija nije obavljena u kontrolisanim i validiranim
aseptičnim uslovima.Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan. Nemojte koristiti rastvor koji
je zamućen ili ima talog. Ukoliko nakon rastvaranja u rastvoru primetite vidljive čestice ili primetite
prebojenost rastvora, rastvor treba odbaciti.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju
neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa
komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

Šta sadrži lek Fanhdi

Aktivne supstance su humani von Willebrand-ov faktor i humani faktor koagulacije VIII.

Lek Fanhdi je u obliku liofiliziranog praška za rastvor za injekciju i jedna bočica nominalno sadrži 300
i.j., 600 i.j., 1200 i.j. ili 1800 i.j. humanog von Willebrand-ovog faktora i 250 i.j., 500 i.j., 1000 i.j. ili
1500 i.j. humanog faktora koagulacije VIII.

Fanhdi, 300 i.j. VWF/10 mL + 250 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Lek Fanhdi, 300 i.j. VWF/10 mL + 250 i.j. FVIII/10 mL je rekonstituisan sa 10 mL vode za injekcije i
sadrži približno 30 i.j./mL humanog von Willebrand-ovog faktora i 25 i.j./mL humanog faktora
koagulacije VIII.

Fanhdi, 600 i.j. VWF/10 mL + 500 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Lek Fanhdi, 600 i.j. VWF/10 mL + 500 i.j. FVIII/10 mL je rekonstituisan sa 10 mL vode za injekcije i
sadrži približno 60 i.j./mL humanog von Willebrand-ovog faktora i 50 i.j./mL humanog faktora
koagulacije VIII.

Fanhdi, 1200 i.j. VWF/10 mL + 1000 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Lek Fanhdi, 1200 i.j. VWF/10 mL + 1000 i.j. FVIII/10 mL je rekonstituisan sa 10 mL vode za
injekcije i sadrži približno 120 i.j./mL humanog von Willebrand-ovog faktora i 100 i.j./mL humanog
faktora koagulacije VIII.

Fanhdi, 1800 i.j. VWF/15 mL + 1500 i.j. FVIII/15 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Lek Fanhdi, 1800 i.j. VWF/15 mL + 1500 i.j. FVIII/15 mL je rekonstituisan sa 15 mL vode za
injekcije i sadrži približno 120 i.j./mL humanog von Willebrand-ovog faktora i 100 i.j./mL humanog
faktora koagulacije VIII.

Pomoćne supstance:

prašak: histidin; albumin, humani; arginin;
rastvarač: voda za injekcije.

Kako izgleda lek Fanhdi i sadržaj pakovanja
Lek Fanhdi je prašak i rastvarač za rastvor za injekciju.
Izgled praška: beo ili svetložut, higroskopni prašak ili čvrsta masa.
Izgled rastvarača: bistar, bezbojan rastvor.

Fanhdi, 300 i.j. VWF/10 mL + 250 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od
hlorbutil gume i zatvaračem od aluminijuma.
Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 10 mL sa zapušačem
od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.
Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1
rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bo icu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i
Uputstvo za lek.

Fanhdi, 600 i.j. VWF/10 mL + 500 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od
hlorbutil gume i zatvaračem od aluminujuma.
Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 10 mL sa zapušačem
od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.
Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1
rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bočicu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i
Uputstvo za lek.

Fanhdi, 1200 i.j. VWF/10 mL + 1000 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od
hlorbutil gume i zatvaračem od aluminujuma.
Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 10 mL sa zapušačem
od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.
Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1
rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bočicu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i
Uputstvo za lek.

Fanhdi, 1800 i.j. VWF/15 mL + 1500 i.j. FVIII/15 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od stakla tipa II zapremine 20 mL, sa gumenim zapušačem od
hlorbutil gume i zatvaračem od aluminujuma.
Rastvarač se nalazi u napunjenom injekcionom špricu od stakla tip I zapremine 15 mL sa zapušačem
od brombutil gume i zatvaračem vrha šprica od sintetskog poliizoprena.
Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalaze: 1 bočica sa praškom, 1
rastvarač u napunjenom injekcionom špricu, filter, adapter za bočicu, leptir igla, 2 alkoholna tupfera i
Uputstvo za lek.

Nosilac dozvole i proizvođač
Nosilac dozvole:
AMICUS SRB D.O.O.
Milorada Jovanovića 9, Beograd

Proizvođač:
INSTITUTO GRIFOLS, S.A.
Poligon Industrial Llevant, Can Guasch 2, Parets del Valles (Barselona), Španija

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno
Maj, 2018.

Režim izdavanja leka:
Lek se može upotrebljavati samo u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi.

Broj i datum dozvole:
Broj i datum dozvole za lek Fanhdi, 300 i.j. VWF/10 mL + 250 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za
rastvor za injekciju: 515-01-02339-17-001 od 21.05.2018.
Broj i datum dozvole za lek Fanhdi, 600 i.j. VWF/10 mL + 500 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač za
rastvor za injekciju: 515-01-02341-17-001 od 21.05.2018.
Broj i datum dozvole za lek Fanhdi, 1200 i.j. VWF/10 mL + 1000 i.j. FVIII/10 mL, prašak i rastvarač
za rastvor za injekciju: 515-01-02344-17-001 od 21.05.2018.
Broj i datum dozvole za lek Fanhdi, 1800 i.j. VWF/15 mL + 1500 i.j. FVIII/15 mL, prašak i rastvarač
za rastvor za injekciju: 515-01-02346-17-001 od 21.05.2018.

----------------------------------------------------------------------------------------------

SLEDEĆE

INFORMACIJE

NAMENJENE

ISKLJUČIVO

ZDRAVSTVENIM

STRUČNJACIMA:

Terapijske indikacije

Hemofilija A
Lek Fanhdi je indikovan za terapiju i profilaksu krvarenja kod pacijenata sa hemofilijom A
(kongenitalni nedostatak faktora VIII).

Ovaj lek može da se koristi u terapiji stečenog nedostatka faktora VIII.

Von Willebrand-ova bolest
Lek Fanhdi je indikovan za terapiju hemoragija, kao i za profilaksu i terapiju krvarenja tokom
operacija kod pacijenata sa von Willebrand-ovom bolešću (VWB), kada je monoterapija
dezmopresinom (DDAVP) neefikasna ili kontraindikovana.

Doziranje i način primene

Terapija treba da bude započeta pod nadzorom lekara koji ima iskustva u lečenju poremećaja
hemostaze.

Doziranje

Hemofilija A
Doziranje i trajanje supstitucione terapije zavise od težine deficita faktora VIII, od mesta i obima
krvarenja i od kliničkog stanja pacijenta.

Broj jedinica faktora VIII koje se primenjuju se izražava u Internacionalnim jedinicama (i.j.),
određenim prema važećim standardima Svetske zdravstvene organizacije (SZO) za proizvode koji
sadrže faktor VIII. Aktivnost faktora VIII u plazmi se izražava u procentima (u odnosu na normalne
vrednosti u humanoj plazmi) ili u Internacionalnim jedinicama (u odnosu na internacionalni standard
za faktor VIII u plazmi).

Aktivnost jedne internacionalne jedinice (i.j.) faktora VIII je ekvivalentna količini faktora VIII u
jednom mililitru normalne humane plazme. Izračunavanje potrebne doze faktora VIII se zasniva na
empirijski utvrđenoj činjenici da 1 i.j. faktora VIII po kilogramu telesne mase povećava aktivnost
faktora VIII u plazmi za 2,1 ± 0,4% od normalne aktivnosti. Potrebna doza se određuje primenom
sledeće formule:

Potreban broj jedinica = telesna masa (kg) × željeno povećanje aktivnosti faktora VIII (%)
(i.j./dL) x 0,5

Doziranje i učestalost primene treba da se računa na osnovu kliničkog odgovora pacijenta.
U slučaju sledećih hemoragijskih događaja, aktivnost faktora VIII ne sme da padne ispod datih
vrednosti u plazmi (izraženo u % u odnosu na normalne vrednosti ili u i.j./dL) tokom odgovarajućeg
perioda primene leka.

Sledeća tabela služi kao vodič za doziranje tokom epizoda krvarenja i kod hirurških intervencija:

Stepen krvarenja/
Vrsta hirurškog zahvata

Potrebni nivo
faktora

VIII

(%)

(i.j./dL)

Učestalost primene (sati) /
trajanje terapije (dani)

Krvarenje
Rane hemartroze, krvarenja
u mišićima ili u usnoj duplji

20 - 40

Ponoviti na svakih 12 do 24 sata,
najmanje 1 dan, sve dok se epizoda
krvarenja praćena bolom ne zaustavi ili
do izlečenja.

Obimnije

hemartroze,

krvarenja u mišićima ili
hematomi

30 - 60

Ponoviti primenu na svakih 12 do 24 sata
tokom 3 do 4 dana ili duže sve dok se ne
otkloni bol i akutni poremećaj.

Krvarenja opasna po život

60 - 100

Ponoviti primenu na svakih 8 do 24 sata
do stabilizovanja stanja.

Operacije
Manje
uključujući i vađenje zuba

30 - 60

Svaka 24 sata, najmanje 1 dan, do
izlečenja.

Veće

80 - 100
(pre- i post-operativno)

Ponoviti primenu svakih 8 do 24 sata dok
rana adekvatno ne zaraste, zatim terapiju
nastaviti još najmanje narednih 7 dana
kako bi se održala aktivnost faktora VIII
na nivou od 30% do 60% (i.j./dL).

Tokom trajanja terapije, savetuje se odgovarajuće određivanje koncentracije faktora VIII u plazmi
kako bi se dobile smernice za određivanje doze i učestalosti ponavljanja infuzije. Naročito u slučaju
većih hirurških intervencija, potrebno je precizno pratiti supstitucionu terapiju ispitivanjem
koagulacije (aktivnosti faktora VIII u plazmi). Pojedini pacijenti mogu imati različite reakcije
(odgovor) na faktor VIII, koje se ispoljavaju kroz različiti in vivo oporavak i različito poluvreme
eliminacije.

Za dugotrajnu profilaksu krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom A, uobičajene doze iznose
20 do 40 i.j. faktora VIII po kilogramu telesne mase u intervalima od 2 do 3 dana. U nekim
slučajevima, naročito kod mlađih pacijenata, mogu biti potrebni kraći intervali između doza ili veće
doze.

Pacijenti se moraju pratiti zbog mogućeg razvoja inhibitora faktora VIII. Ako se ne postigne
očekivana aktivnost faktora VIII u plazmi ili ako krvarenje nije kontrolisano primenom odgovarajuće
doze, treba izvršiti testiranje da bi se odredilo da li je prisutan inhibitor faktora VIII. Kod pacijenata sa

velikim koncentracijama inhibitora, može da se desi da terapija faktorom VIII ne bude efikasna i treba
razmišljati o drugim terapijskim mogućnostima. Ova terapija treba da bude pod nadzorom lekara sa
iskustvom u lečenju pacijenata sa hemofilijom. Videti takođe odeljak Posebna upozorenja i mere
opreza pri upotrebi leka.

Von Willebrand-ova bolest (vWB)
Uobičajeno, 1 i.j./kg vWF:RCo povećava koncentraciju cirkulišućeg vWF:RCo za 2%. Treba postići
koncentracije vWF:RCo iznad 0,6 i.j./mL (60%) i FVIII:C iznad 0,4 i.j./mL (40%).

Obično se preporučuje 40-80 i.j. vWF (vWF:RCo)/kg telesne mase i 20-40 i.j. FVIII:C/kg telesne
mase da bi se postigla hemostaza.

Nekada je potrebna početna doza od 80 i.j. vWF/kg telesne mase, posebno kod pacijenata koji imaju
tip 3 von Willebrand-ove bolesti, kada su za održavanje odgovarajućih koncentracija potrebne veće
doze u poređenju sa ostalim tipovima von Willebrand-ove bolesti.

Odgovarajuću dozu treba ponoviti na svakih 12 do 24 sata. Doza i dužina terapije zavise od kliničkog
stanja pacijenta, tipa i jačine krvarenja, i od koncentracije vWF:RCo i FVIII:C. Pri upotrebi vWF
proizvoda koji sadrži faktor VIII, lekar mora da ima u vidu da produženo lečenje može prouzrokovati
prekomerno povećanje koncentracije FVIII:C. Nakon 24 do 48 sati terapije, kako bi se izbeglo
nekontrolisano povećanje koncentracije FVIII:C, treba razmotriti smanjenje doze i/ili produženje
doznih intervala ili upotrebu vWF proizvoda koji sadrže nizak nivo FVIII.

Zbog nedovoljno podataka dobijenih iz kliničkih studija lek Fanhdi se ne preporučuje za primenu kod
dece uzrasta ispod 6 godina za odobrene indikacije.

Način primene
Intravenska upotreba.
Brzina infuzije leka Fanhdi ne sme biti veća od 10 mL/min.

Za uputstvo o rekonstituciji leka pre primene, videti odeljak Posebne mere opreza pri odlaganju
materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga uputstva za rukovanje lekom).

Kontraindikacije

Preosetljivost na aktivne supstance ili na bilo koju od pomoćnih supstanci, navedenih u odeljku Lista
pomoćnih supstanci.

Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka

Preosetljivost
Kao i kod svakog drugog leka koji sadrži proteine, a namenjen je za intravensku primenu, moguće su
reakcije preosetljivosti alergijskog tipa. Ovaj lek sadrži i tragove ljudskih proteina, pored faktora VIII.
Pacijente treba informisati o ranim znacima reakcija preosetljivosti koji uključuju urtikariju koja može
dovesti do generalizovane utrikarije, stezanja u grudnom košu, otežano disanje, hipotenzije i
anafilakse. Ako se pojave znaci reakcije preosetljivosti, pacijente treva savetovati da odmah prekinu sa
primenom leka i da kontaktiraju svog lekara.

U slučaju šoka, treba se pridržavati važećih standardnih preporuka za terapiju šoka.

Standardne mere za prevenciju infekcija koje mogu nastati usled primene lekova dobijenih iz humane
krvi ili plazme uključuju pažljivu selekciju donora, analizu pojedinačnih donacija i sveukupne
prikupljene (engl. pool) plazme na specifične markere infekcija, kao i uvođenje efektivnih proizvodnih
koraka za inaktivaciju/uklanjanje virusa. Uprkos ovim merama, kada se primenjuju lekovi poreklom iz

humane krvi ili plazme, mogućnost prenošenja infektivnih agenasa ne može se u potpunosti isključiti.
Ovo se takođe odnosi na nepoznate ili novootkrivene viruse i druge patogene.

Preduzete mere se smatraju efektivnim za viruse sa omotačem kao što su virus humane
imunodeficijencije (HIV), hepatitis B virus (HBV) i hepatitis C virus (HCV), kao i za viruse bez
omotača, kao što je hepatitis A virus (HAV). Preduzete mere mogu imati ograničeno dejstvo na viruse
bez omotača kao što je parvovirus B19.

Infekcije parvovirusom B19 mogu biti ozbiljne za trudnice (fetalna infekcija) i za osobe koje imaju
oslabljeni imunski sistem ili imaju pojačanu eritropoezu (npr. hemolitička anemija).

Hemofilija A
Inhibitori
Stvaranje neutrališućih antitela (inhibitora) na faktor VIII je poznata komplikacija u terapiji pacijenata
sa hemofilijom A. Ovi inhibitori su uglavnom IgG imunoglobulini usmereni protiv prokoagulantne
aktivnosti faktora VIII. Njihova količina se određuje modifikovanim ispitivanjem i izražava se u
Bethesda jedinicama (B.j.) po mL plazme. Rizik od razvoja inhibitora je u korelaciji sa izloženošću
faktoru VIII, pri čemu je rizik najveći tokom prvih 20 dana izlaganja. Retko se ovi inhibitori mogu
razviti nakon prvih 100 dana izlaganja.

Slučajevi ponovne pojave inhibitora (niskog titra) su uočeni nakon prelaska sa jednog na drugi
proizvod faktora VIII kod pacijenata prethodno lečenih u trajanju dužem od 100 dana koji su već
prethodno imali razvoj inhibitora. Zbog toga, preporučuje se pažljivo praćenje svih pacijenata na
eventualnu pojavu inhibitora posle svakog prelaska sa jednog leka na drugi.

Uopšteno, sve pacijente koji su na terapiji lekovima koji sadrže faktor koagulacije VIII treba pažljivo
pratiti na razvoj inhibitora odgovarajućim kliničkim pregledima i laboratorijskim testovima. Ukoliko
se očekivani nivoi aktivnosti faktora VIII u plazmi ne postignu, ili ako se krvarenje ne može
kontrolisati odgovarajućom dozom, treba ispitati prisustvo inhibitora faktora VIII. Kod pacijenata sa
visokim nivoom inhibitora, terapija faktorom VIII može biti neuspešna pa se moraju razmotriti druge
terapijske mogućnosti. Lečenje ovih pacijenata treba da vodi samo lekar sa iskustvom u lečenju
pacijenata sa hemofilijom i inhibitorima faktora VIII.

Von Willebrand-ova bolest
Tromboza
Prilikom primene vWF proizvoda koji sadrže FVIII, lekar mora da ima u vidu da produžena terapija
može uzrokovati prekomerno povećanje koncentracije FVIII. Kod pacijenata koji primaju FVIII
proizvode koji sadrže i vWF, treba pratiti nivoe FVIII:C u plazmi kako bi se izbeglo održavanje
prekomernih koncentracija FVIII:C u plazmi, što povećava rizik od pojave trombotičkih događaja.

Prilikom primene ovog proizvoda kod pacijenata sa von Willebrand-ovom bolešću, postoji rizik od
pojave trombotičkih događaja, posebno kod pacijenata sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim
faktorima rizika. Stoga, pacijenti sa rizikom se moraju pratiti, kako bi se primetili rani znaci tromboze.
Treba uvesti profilaksu protiv venske tromboembolije, prema važećim preporukama.

Inhibitori
Pacijenti sa von Willebrand-ovom bolešću, posebno pacijenti sa bolešću tipa 3, mogu razviti
neutrališuća antitela (inhibitore) na vWF. Ukoliko nisu postignute očekivani nivoi vWF:RCo
aktivnosti u plazmi, ili ako se krvarenje ne može kontrolisati odgovarajućom dozom, treba sprovesti
određenu analizu da bi se utvrdilo prisustvo vWF inhibitora. Kod pacijenata sa visokim nivoom
inhibitora, terapija vWF može biti neefikasna, tako da treba razmotriti druge terapijske mogućnosti.

Kardiovaskularni događaji
Kod pacijenata sa postojećim kardiovaskularnim faktorima rizika, supstituciona terapija faktorom VIII
može povećati kardiovaskularni rizik.

Komplikacije vezane za upotrebu katetera
Ako je neophodan centralni venski kateter, treba uzeti u obzir komplikacije povezane sa centralnim
venskim kateterom, uključujući lokalne infekcije, bakterijemiju i trombozu na mestu kateterizacije.

Preporučuje se odgovarajuća vakcinacija (protiv hepatitisa A i B) pacijenata koji primaju
redovno/ponavljano faktor VIII proizveden iz humane plazme.

Strogo se preporučuje da se svaki put kada se primi lek Fanhdi zabeleži ime i broj serije leka kako bi
se održala veza između pacijenta i date serije leka.

Sadržaj natrijuma

Rezidualni sadržaj natrijuma u leku Fanhdi, koji nastaje usled proizvodnog procesa, ne premašuje 23
mg po bočici u jačinama od 250 i.j., 500 i.j. i 1000 i.j., i 34,5 mg po bočici u jačini od 1500 i.j. Ova
količina je ekvivalentna 1,15% i 1,72% preporučenog maksimalnog dnevnog unosa natrijuma za
odraslu osobu. Ipak, u zavisnosti od telesne mase pacijenta i doze, pacijent može da primi više od
jedne bočice.

Interakcije sa drugim lekovima i druge vrste interakcija

Nisu zabeležene interakcije lekova koji sadrže humani von Willebrand-ov faktor i humani faktor
koagulacije VIII sa drugim lekovima.

Plodnost, trudnoća i dojenje

Nisu sprovedena ispitivanja uticaja kompleksa FVIII/vWF na reproduktivnu sposobnost životinja.
Usled retke pojave hemofilije A kod žena, nema iskustva u primeni faktora VIII u toku trudnoće i
dojenja.
Zbog toga, lek Fanhdi treba primenjivati tokom trudnoće i dojenja samo ako postoji jasna indikacija.

Uticaj leka na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama

Lek Fanhdi nema ili ima zanemarljiv uticaj na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama.

Neželjena dejstva

Kod pacijenata lečenih lekovima koji sadrže FVIII, retko su primećene reakcije preosetljivosti ili
alergijske reakcije (koje mogu obuhvatiti angioedem, osećaj peckanja i bockanja na mestu infuzije,
drhtavicu, naleti crvenila praćeni osećajem vrućine, urtikariju koja može dovesti do generalizovane
urtikarije, glavobolju, hipotenziju, letargiju, mučninu, uznemirenost, tahikardiju, stezanje u grudima,
golicanje, povraćanje, otežano disanje). U nekim slučajevima mogu se razviti u tešku anafilaksu
(uključujući i šok).

U retkim slučajevima javlja se groznica.

Pacijenti sa von Willebrand-ovom bolešću, posebno sa tipom 3, mogu veoma retko da razviju
neutrališuća antitela (inhibitore) na vWF. Ako se takvi inhibitori pojave, stanje će se manifestovati kao
neadekvatan klinički odgovor. Takva antitela se mogu javiti istovremeno sa anafilaktičkom reakcijom.

Stoga, pacijente koji su doživeli anafilaktičku reakciju treba ispitati na prisustvo inhibitora. U svim
ovim slučajevima, preporučuje se da se kontaktira specijalizovani centar za hemofiliju.

Kod pacijenata koji primaju lekove koji sadrže FVIII i vWF, održavanje visoke koncentracije FVIII:C
u plazmi može povećati rizik od trombotičkih događaja.

Prilikom primene lekova koji sadrže FVIII i vWF sa von Willebrand-ovom bolešću, postoji rizik od
pojave trombotičkih događaja, posebno kod pacijenata sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim
faktorima rizika. Stoga, pacijenti sa rizikom se moraju pratiti na rane znake tromboze. Profilaksu
venskog tromboembolizma treba uvesti prema aktuelnim preporukama.

Za informacije o bezbednosti leka koje se tiču prenosa infektivnih agenasa, videti odeljak Posebna
upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Prijavljivanje sumnji na neželjene reakcije posle dobijanja dozvole za lek je važno. Time se
omogućava kontinuirano praćenje odnosa koristi i rizika leka. Zdravstveni radnici treba da prijave
svaku sumnju na neželjene reakcije na ovaj lek Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije
(ALIMS):

Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije
Nacionalni centar za farmakovigilancu
Vojvode Stepe 458, 11221 Beograd
Republika Srbija
fax: +381 (0)11 39 51 131
website: www.alims.gov.rs
e-mail: nezeljene.reakcije@alims.gov.rs

Predoziranje

Nema prijavljenih slučajeva predoziranja.
U slučaju velikog predoziranja mogu se javiti tromboembolijski događaji. Videti odeljak Posebna
upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka.

Lista pomoćnih supstanci

Prašak:
Histidin
Albumin, humani
Arginin

Rastvarač:
Voda za injekcije

Inkompatibilnost

Lek Fanhdi se ne sme mešati sa drugim lekovima.

Treba koristiti samo infuzioni set priložen u originalnom pakovanju jer se može desiti da dođe do
neuspeha u lečenju kao posledica adsorpcije FVIII/vWF kompleksa na unutrašnju površinu pojedine
infuzione opreme.

Rok upotrebe

Rok upotrebe pre prvog otvaranja: 3 godine.

Posebne mere opreza pri čuvanju

Čuvati na temperaturi do 30 °C.
Ne zamrzavati.

Za uslove čuvanja nakon rekonstitucije leka, videti odeljak Rok upotrebe.

Priroda i sadržaj pakovanja

Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga
uputstva za rukovanje lekom)

Ne koristiti nakon isteka roka upotrebe koji je naveden na pakovanju.

Neiskorišćenu količina leka ne sme se nikada čuvati za kasniju primenu, niti skladištiti u frižideru.

Priprema rastvora:

1. Zagrejati bočicu i špric sa rastvaračem, ali ne iznad 30 °C.
2. Prikačiti deo koji ulazi u špric koji sadrži rastvarač.
3. Skinuti filter sa pakovanja. Otkloniti kapu sa vrha šprica i prikačiti špric na filter.
4. Izvaditi adapter za bočicu iz pakovanja i povezati sa špricem i filterom.
5. Skinuti zatvarač sa bočice i obrisati zatvarač alkoholnim tupferom.
6. Probušiti čep bočice sa iglom adaptera.
7. Ubrizgati svu količinu rastvarača iz šprica u bočicu.
8. Nežno okrenuti bočicu, izbegavajući nastanak pene, sve dok se ceo lek ne rastvori. Ne tresti. Kao i
kod ostalih parenteralnih rastvora, ne koristiti lek ako nije u potpunosti rastvoren i ako su prisutne
vidljive čestice.
9. Odvojiti špric/filter od ostatka da bi se olakšalo kasnije uvlačenje rastvora, a odmah zatim ponovo
spojiti špric/filter set sa bočicom.
10. Prevrnuti bočicu i izvući rastvor u špric.
11. Pripremiti mesto za primenu injekcije pacijentu, odvojiti špric i ubrizgati lek uz pomoć leptir igle.
Brzina primene injekcije u venu treba da iznosi 3 mL/min i ne sme da pređe 10 mL/min, da bi se
izbegle vazomotorne reakcije.

Set za primenu se ne sme ponovo koristiti.

Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti, u
skladu sa važećim propisima.

Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan. Ne koristiti rastvore koji su zamućeni ili imaju
talog.

Posle rastvaranja, pripremljen rastvor treba vizuelno pregledati radi provere prisustva čestica ili
promene boje, pre primene.

Fanhdi®

Proizvođač: INSTITUTO GRIFOLS, S.A. - Španija
Broj dozvole: 515-01-02344-17-001
Vlasnik dozvole: AMICUS SRB D.O.O.
Dozvola vredi do: 21.05.2023